En prion er en infektiøs partikel hvis ekstracellulære form kun indeholder protein. Prioner er resistente overfor inaktivering og forårsager bl.a. sygdommene kogalskab hos kvæg, skrantesyge hos hjorte og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker. Prion er et kunstord dannet ud fra den engelske betegnelse "proteinaceous infectious particle".
Prionsygdomme skyldes at et protein folder i en ukorrekt form, som derefter kan tjene som en skabelon til at reproducere den forkerte form til andre proteiner. Derudover kan flere fejlfoldede proteiner danne komplekser som forårsager udfældning af proteiner i cellen.
Et prionprotein kan være dannet af en mutation i det proteinkodende gen eller ved andre processer i cellen. I 2016 viste forskere at kobberioner, Cu++, kan forårsage fejlfoldning af isolerede prioner, så der kunne være en årsagssammenhæng mellem mangan/kobber og prionsygdommenes opståen og spredning.Scientists might finally understand how prions spread infectious brain disease Mangan forgiftning giver virkninger, som ikke kan adskilles fra kreutzfeldt jacobsen syndrom.
Proteiner med prion-lignende domæner
Proteiner, der danner aggregater associeret til neurodegenerative sygdomme, indeholder såkaldte prion-lignende domæner (PrLD) eller kryptiske amyloidogene regioner (CAR). Det er domæner med simple sekvenser beriget med uladede polære aminosyrer (asparagin, glutamin og tyrosin) og glycin. Det prion-lignende domæne spiller en nøglerolle i reguleringen af opløselighed og foldning af proteiner.
Nogle eksempler Amyloid-β FUSRNA-binding proteins with prion-like domains in ALS and FTLD-U. Prion 2011 Gær-prionproteinURE3 as an Altered URE2 Protein: Evidence for a Prion Analog in Saccharomyces cerevisiae. Science 1994 Tau protein TDP-43
Se også
Ikke-cellet liv PolyQ-sygdomme Proteinopati
Kilder
Eksterne henvisninger Prion på biosite.dk
Kategori:Proteiner Kategori:Molekylærbiologi