thumb|200px|Magnetisk resonansbilleddannelse: Den stærkt kontrasterede masse indikerer et medulloblastom i cerebellar vermis. Diffuse ophobninger af kontrastmidlet i det subarachnoidale rum (pile) indikerer spredning langs meninges. Neuro-onkologi er en specialisering i medicin, der kombinerer neurologi og onkologi.
Neuro-onkologi beskæftiger sig primært med diagnosticering, terapi og forskning af tumorsygdomme i nervesystemet, som omfatter følgende tumortyper: primære tumorer i centralnervesystemet (hjernetumorer og tumorer i rygmarven) sekundære tumorer i centralnervesystemet (hjernemetastaser og rygmarvsmetastaser) maligne lymfomer i centralnervesystemet Tumorer i det perifere nervesystem
Denne liste viser allerede, at dette er et bredt område, som er svært at definere. Mens behandlingen af centralnervelymfomer også følger de hæmatologiske behandlingsretningslinjer, og hjernemetastaser ikke behandles separat fra den grundlæggende terapi af den primære tumor, er perifere nervetumorer godartede ligesom neuronomer, og ligesom andre bløddelstumorer er tumorer ofte lokaliseret i ortopædi areal.
Generel information Primære tumorer i centralnervesystemet Primære hjernetumorer kanforekomme i alle aldre, fra spædbarn til sent i livet. Faktorer som alder, tumorplacering og klinisk præsentation er nyttige i differentialdiagnosen. De fleste typer primære hjernetumorer er mere almindelige hos mænd, med undtagelse af meningiomer, som er mere almindelige hos kvinder.
Metastaserende tumorer i centralnervesystemet Den direkte invasion eller kompression af kontinuerlige væv er relateret til nervesystemets nærhed til andre strukturer.
Intrakraniel metastase Der er tre typer af intrakranielle metastaser: Hjernemetastaser, durale metastaser og meningeal-leptomeningeale metastaser. Hjernemetastaser kan være enkelt eller flere og påvirke enhver del af hjernen. Metastase til durale strukturer forekommer generelt ved hæmatogen spredning eller direkte invasion fra en tilstødende knogle. Durale metastaser kan invadere den underliggende hjerne og forårsage fokalt ødem og tilhørende neurologiske symptomer. På grund af deres kortikale placering har disse processer tendens til at forårsage anfald tidligt i forløbet. Leptomeningeal metastase er et sjældent, men velkendt klinisk fænomen hos cancerpatienter. Leptomeningeale metastaser skyldes oftest bryst-, lunge- eller melanom primære tumorer.
Kraniale metastaser Metastaser til kraniet er opdelt i to kategorier: Calvarium og kraniebase.
Primære tumorer i centralnervesystemet En første underopdeling af tumorer i centralnervesystemet (CNS) forekommer mellem primære (der stammer direkte fra CNS) og metastatiske (der stammer fra et andet organ) tumorer. Sidstnævnte har en forekomst ca. ti gange så stor som den førstnævnte. Hjernetumorer er neoplasmer, der udvikler sig i hjernen. Tumorer såsom meningeom, som på grund af deres masse komprimerer, men ikke trænger ind i hjernen, og hypofyse- og epifysetumorer, som er placeret på hjernestammen, omtales ofte forkert som hjernetumorer. Udtrykket intrakranielle tumorer opsummerer disse mere præcist.
Primære CNS-tumorer omfatter en række patologiske enheder, hver med sin egen naturlige historie. På grund af det faktum, at gliatumorer alene tegner sig for næsten 40 procent af disse tumorer, kan der først skelnes mellem gliale tumorer (gliomer) og non-gliale tumorer. De mest almindelige gliomer er astrocytomer (der stammer fra gliaastrocytceller), oligodendrogliomer (der stammer fra oligodendrogliale celler) og ependymomer (der stammer fra ependymale celler).
Epidemiologi Ondartede primære tumorer i centralnervesystemet er relativt sjældne og tegner sig for omkring 2 procent af alle maligne neoplasmer. Tumorsygdomme i centralnervesystemet er fordelt til 95 procent på hjernen og til 5 Procent på hjernehinder, kranienerver og rygmarv. De kan forekomme i alle aldre, og risikoen for at udvikle sygdommen stiger med alderen. Hos voksne kan gliomer findes histologisk, der stammer fra nervecellernes støttevæv, hvoraf ca. procent af glioblastomer Astrocytomer IV. grader med en ugunstig prognose. Embryonale tumorer dominerer hos spædbørn og småbørn. I gennemsnit er overlevelsesraterne 21 procent for mænd og 24 procent for kvinder. Statistik omfatter også sjældent histologisk benigne CNS-tumorer, som forekommer hos omkring 6.000 nye sager pr års løgn. Omkring 65 Procent af det kommer fra hjernehinden. Kvinder rammes meget hyppigere. Hvis de ikke behandles med kirurgi eller strålebehandling, kan selv godartede tumorer være dødelige på grund af progressiv vækst i det lukkede kranierum. Den mest almindelige maligne intrakranielle CNS-tumor er glioblastom, den mest almindelige benigne er meningeom.
Ætiologi Genetisk disposition for neoplasmer i centralnervesystemet er relativt ualmindeligt, selvom nogle gliomer kan forekomme som komplikationer til flere familiære lidelser.
Mutationen af nogle tumorsuppressorgener karakteriserer flere arvelige syndromer, der viser en øget modtagelighed for udvikling af hjernetumorer. Følgende mutationer og deres syndromer er forbundet med en højere risiko for at udvikle hjernetumorer: NF1 genmutation med type 1 neurofibromatose, APC mutation med Turcot syndrom, PTCH mutation med Gorlin syndrom og TP53 eller CHEK2 - mutation med Li-Fraumeni syndrom.
Miljøfaktorer forbundet med primære hjernetumorer er vanskelige at identificere. I nogle undersøgelser er eksponering for vinylchlorid blevet forbundet med en øget forekomst af højgradigt gliom. Den eneste sjældne, men velidentificerede årsag til en primær hjernetumor er ioniserende stråling. Især strålebehandling af børn med tinea capitisg af patienter med akut lymfatisk leukæmi, kraniopharyngiom eller non-Hodgkins lymfom er forbundet med en øget risiko for gliom. Der er en øget risiko for primært cerebralt lymfom hos AIDS- patienter.
Klinik Tegn og symptomer Symptomerne på cerebral neoplasi er karakteriseret ved forskydning eller Ødelæggelse af omgivende væv og infiltration af samme årsager.
Det mest almindelige symptom, rapporteret af 35 procent af patienterne, er hovedpine . Forekomsten af svær hovedpine hos patienter, som ellers sjældent lider af dem, er ofte karakteristisk, især hvis hovedpineanfaldene eller migrænen er mere alvorlige om morgenen og ledsages af kvalme, opkastning og neurologiske mangler. Hos patienter, der oftere lider af hovedpine, kan en ændring i form, en stigning i hyppigheden eller intensiteten af angreb være et symptom på udviklingen af en hjernetumor. Anfald forekommer hos omkring en tredjedel af gliompatienter, især med lavgradige eller CNS-tumorer. Fokale neurologiske mangler er relateret til tumorens placering. Mentale statusændringer forekommer også hos 15 til 20 procent af gliompatienter.
Billeddiagnostik thumb|200px|Horisontal magnetisk resonansbilleddannelse af en sund hjerne i spin-gitter afslapning Computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan effektivt påvise en neoplasi i hjernen. MR er mere følsom end CT til at identificere læsioner, men har kontraindikationer for patienter med pacemakere, inkompatible proteser, metalclips og andre. CT er fortsat den foretrukne metode til at påvise forkalkninger i læsioner eller knogleerosion af kaloten eller bunden . Brugen af kontrastmidler, som er ioderede i tilfælde af CT og paramagnetiske (gadolinium ) i tilfælde af MR, tillader erhvervelse af information om vaskularisering og integritet af blod-hjerne-barrieren, en bedre definition af den tumorøse tumor sammenlignet til det omgivende ødem og generering af hypoteser om graden af malignitet . Den radiologiske undersøgelse giver også mulighed for en vurdering af de mekaniske virkninger og deraf følgende ændringer i hjernestrukturer som følge af tumoren, såsom hydrocephalus og brok, hvis virkninger kan være dødelige. Til sidst, som forberedelse til operation, kan denne diagnostik bruges til at bestemme placeringen af læsionen eller infiltrationen af tumoren i vitale områder af hjernen. Til dette formål er MR mere effektiv end CT, fordi den kan give tredimensionelle billeder. thumb|200px|left|Magnetisk resonansbilleddannelse i sagittalplanet med glioblastom
Diagnostiske radiologiske billeddannelsesværktøjer fremhæver ændringen i neoplastisk væv sammenlignet med normal hjerneparenkym (gennem ændringer i elektronisk afbildet vævstæthed på CT og signalintensitet på MR). Som de fleste patologiske væv er tumorer også genkendelige ved en øget ophobning af intracellulært vand. I computertomogrammet forekommer de hypodense, dvs. med mindre tæthed end hjerneparenkymet, i det nuklear magnetiske resonans tomogram med spin-gitter-relaksation hypointens og i spin-spin afslapning.
Det sunde område af hjernen bør ikke vise nogen særlig luminescens på et radiologisk billede. Derfor siger det sig selv, at man er opmærksom på større kontrastsignalområder.
I tumorvæv skyldes generelt den større andel af kontrastforøgelse den særlige blodtumorbarriere, der tillader passage af jod (CT) og gadolinium (MRI) ind i det intratumorale ekstravaskulære interstitielle rum. Dette øger signalet (densiteten eller intensiteten) af tumoren. Der skal dog udvises forsigtighed for at sikre, at kontrastforstærkning ikke endegyldigt adskiller neoplasi fra ødem omkring såret. Faktisk viser det anatomisk-patologiske fund i malignt infiltrerende gliomtumorvæv, såsom i glioblastom og anaplastisk astrocytom, også ud over det vasogene ødem forårsaget af ødelæggelsen af blod-hjerne-barrieren af tumoren. Sidstnævnte kliniske tilstand er dårligt påviselig ved billeddiagnostik.
Computertomografi af hjernen viser typisk en vævsmasse, der kan forstærkes af begge kontraster. På CT forekommer lavgradige gliomer sædvanligvis isodense til det normale parenkym og viser derfor muligvis ikke kontrastforstærkning. På samme måde er læsioner i den bagerste kraniale fossa svære at identificere på CT. Følgelig er resultaterne af en sådan tomografi alene ikke altid tilstrækkelige til diagnostiske formål. I tvivlstilfælde er brugen af den mere følsomme magnetiske resonansbilleddannelse afgørende.
På-MRI viser en intrakraniel tumor som en massiv læsion, der kan blive mere selvlysende efter brug af kontrastmidlet. Der er dog altid en signalanomali i-Magnetisk resonansbilleddannelse, som indikerer tilstedeværelsen af neoplasi eller vasogent ødem. Sædvanligvis er øget luminescens (kontrastforbedring) tegn på en tumor af en højere grad af malignitet. En kontrastring er karakteristisk for glioblastom, hvor den selvlysende del svarer til den vitale del af den ondartede tumor, og den mørkere del-hypointense område svarende til vævsnekrose.
Iscenesættelse De fleste primære intrakranielle tumorer forbliver lokaliseret i kraniet, så systemiske iscenesættelsesprocedurer er ikke nødvendige.
I modsætning hertil spredes primære neuroektodermale tumorer, medulloblastomer, CNS kimcelletumorer og primære CNS- lymfomer ofte via det subarachnoidale rum til leptomeninges. En spinal magnetisk resonansbilleddannelse eller en lumbalpunktur er derfor også påkrævet for alle patienter med sådanne diagnoser.
Tumortyper Gliomer
Primære centralnervesystem (CNS) tumorer involverer en række patologiske væv, hver med sin egen naturlige historie. På grund af det faktum, at gliomer alene tegner sig for næsten 40 procent af alle CNS-tumorer, er det almindeligt i litteraturen at skelne mellem gliale og nongliale tumorer.
Astrocytomer