Pagetin tauti on sairaus, jossa esiintyy paikallisia luun rakennehäiriöitä.
Esiintyminen Pagetin tauti esiintyy tyypillisesti keski-ikäisillä ja iäkkäillä (sairastuneiden keski-ikä 70 vuotta). Sen yleisyydessä on merkittävää maantieteellistä vaihtelua. Se on suhteellisen yleinen muun muassa Keski-Euroopan, Uuden-Seelannin ja Yhdysvaltojen valkoihoisessa väestössä. Esimerkiksi Keski-Euroopassa sairastuneita on 2–4 % väestöstä. Sen sijaan Skandinaviassa, Kiinassa, Japanissa ja Afrikassa tauti on harvinainen.
Syyt Pagetin taudin perimmäistä syytä ei tunneta. Noin 50 %:lla perinnöllistä muotoa ja 5–10 %:lla ei-perinnöllistä (sporadista) muotoa sairastavilla todetaan mutaatioita SQSTM1-geenissä. Näiden mutaatioiden seurauksena transkriptiotekijän NF-κB aktiivisuus lisääntyy, mikä puolestaan lisää osteoklastien luuta hajottavaa vaikutusta. Mutaatioita on todettu myös RANK- ja OPG-geeneissä.
Luustomuutokset ovat yleensä aluksi osteolyyttisiä (luun tiheys poikkeavan matala), mutta kehittyvät ajan myötä osteokleroottisiksi (luun tiheys poikkeavan korkea). Tästä huolimatta murtumariski on koholla luuston poikkeavan rakenteen vuoksi.
Oireet ja löydökset Pagetin tauti on usein oireeton ja todetaan sattumalöydöksenä kuvantamistutkimuksessa. Yleisin oire on paikallinen kipu siinä luussa, jossa tauti ilmenee. Yleisiä paikkoja ovat lantio, reisiluu, selkäranka ja kallo. Joissain lähteissä taudin kerrotaan ilmenevän useimmiten yhdessä luussa, joissain taas monessa luussa samanaikaisesti.
Alkalisen fosfataasin pitoisuus veressä voi olla koholla.
Diagnostiikka Pagetin tauti voidaan todeta röntgenkuvalla. Taudin laajuuden selvittämisessä voidaan käyttää isotooppikuvausta.
Hoito Suonensisäisesti annosteltu tsoledronihappo rauhoittaa Pagetin taudin yleensä vuosien ajaksi.
Ennuste Pagetin tauti on hyvänlaatuinen ja usein oireeton sairaus, johon on olemassa hyvä hoito. Tautipesäkkeisiin liittyy kuitenkin pieni luukasvainten riski. Pahanlaatuinen kasvain (yleensä osteo- tai fibrosarkooma) kehittyy noin 1 %:lle kaikista Pagetin tautia sairastavista
Lähteet
Aiheesta muualla Pagetin tauti luustossa - Terveyskirjasto.fi
Luokka:Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet